超声微课堂胎儿肾脏积水
2017-2-28 来源:本站原创 浏览次数:次胎儿肾积水
胎儿肾积水(prenatalhydronephorsis)是指孕期产检发现的肾脏发育异常,根据不同的文献报道,一过性的胎儿肾积水可达到0.7~5%,其中生后仍然存在的比例可达到约60%。随着年龄的增长,很大一部分婴儿肾积水自然好转。但仍有一小部分可导致不可逆性肾盂积水、肾皮质变薄、单侧或双侧肾功能严重下降,这一部分肾积水患儿我们称为先天性肾积水。
临床医生所关心的问题是:①胎儿肾积水的病因是什么?有无统一的诊断标准?②治疗时机的选择及怎样采取外科干预?③肾积水程度和预后有何关系?目前不同国家和地区产前超声检查筛选胎儿肾积水,发病率各不相同,没有对胎儿肾积水及先天性肾积水做出明确、统一的定义。
一、先天性肾积水的病因
由胎儿肾脏生理及输尿管组织解剖学变化而引起的集合系统分离,我们称之为生理性肾积水。可能产生的原因有:①妊娠期间母体黄体酮激素分泌量增加,抑制胎儿输尿管蠕动,使肾盂内尿液排空受限,导致肾盂轻度扩张;②产前胎儿尿量是产后的4~8倍,高尿流量可能导致肾盂、输尿管暂时扩张;③胎儿输尿管顺应性较高,易于迂曲、扩张、扭曲,而造成集合系统分离;④其它暂时性或功能性梗阻可导致尿路扩张。
由尿路梗阻造成的胎儿肾集合系统分离,称为病理性肾积水,可能产生的原因有:①输尿管肾盂连接处梗阻(UPJO),此种情况最为常见;②输尿管先天性发育异常,如巨输尿管、输尿管囊肿,迷走血管压迫输尿管等;③膀胱输尿管反流,以及其它如神经性膀胱;④后尿道梗阻,常见后尿道瓣膜、尿道狭窄或闭锁。这些疾病所造成的梗阻多不会自行消失,生后如不及时解除梗阻,积水会持续存在或加重,将会导致患肾功能进行性下降,造成严重后果。
什么是胎儿双肾积水胎儿发生肾积水主要因为肾脏和输尿管的连接处梗阻或者输尿管和膀胱之间发生梗阻。肾积水是由于尿路阻塞而引起的肾盂肾盏扩大伴有肾组织萎缩。尿路阻塞可发生于泌尿道的任何部位,可为单侧或双侧。阻塞的程度可为完全性或不完全性,持续一定时间后都可引起肾盂积水。
正常胎儿肾脏的集合系统可有轻度分离,分离径可达6毫米,而胎龄大于30周后肾盂扩张≥10毫米或存在肾小盏扩张则为肾积水。肾积水分为两种。一种为可复性:积水宽度1.01—1.63厘米之间,肾实质较厚,1.02—0.58厘米之间,胎儿出生后环境变化,积水随之消失。常见于胎儿的膀胱内大量尿液充盈或某种原因引起的输尿管收缩节律失调。另外部分病例的输尿管可能存在某些解剖结构的异常。另一种为不可复性:积水宽度2.15—2.56厘米,肾实质厚0.3—0.2厘米,常见于先天性输尿管狭窄,多有分泌功能的变化,出生后应及时治疗。
胎儿双肾积水原因通常婴儿发生双肾积水是因为:尿液逆流:肾积水患者出现了回流到肾脏的一种不正常现象。此时,肾脏同时会有准备流到膀胱的尿液,以及从膀胱倒流回来的尿液,这个时候肾脏的水分就会太多,造成肾积水。输尿管阻塞:是造成肾脏积水常见的疾病,原因就是输尿管的一小段发生狭窄而引起阻塞,导致肾脏中的尿液不易流至膀胱,停滞在肾脏。通常只要将输尿管狭窄的一段切除,再重新接起来,让输尿管保持通畅,就可以改善肾积水的情形。
先天性的梗阻
1.节段性的无功能:由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱,影响了此段输尿管的正常蠕动,造成动力性的梗阻。
2.内在性输尿管狭窄:大多发生在肾盂输尿管交界处,产生不完全的梗阻和继发性扭曲,久之肌肉细胞被损害,形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。
3.输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构,此可为先天性也可能为后天获得。
4.异位血管压迫约1/3,为异位的肾门血管,位于肾盂输尿管交界处的前方。
5.输尿管高位开口:可以是先天性的,也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张,导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移,在术中不能发现狭窄。
6.先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。
后天性梗阻
1.炎症后或缺血性的疤痕导致局部固定。
2.膀胱输尿管回流造成输尿管扭曲,加之输尿管周围纤维化后最终形成肾盂输尿管交界处或输尿管的梗阻。
3.肾盂与输尿管的肿瘤、息肉等新生物,可为原发也可能为转移性。
4.异位肾脏(游走肾)。
5.结石和外伤及外伤后的疤痕狭窄。
其它原因
1.外来病变造成的梗阻包括动脉、静脉的病灶;
2.女性生殖系统病变;盆腔的肿瘤、炎症;胃肠道病变;
3.腹膜后病变(包括腹膜后纤维化、脓肿、出血、肿瘤等)。
4.下尿路的各种疾病造成的梗阻如前列腺增生、膀胱颈部挛缩、尿道狭窄、肿瘤、结石甚至于包茎等,也都会造成上尿路排空困难而形成肾积水。
生理性积水做B超检查出胎儿肾积水,不要急着做出决定,若积水区域很小,肾皮质较厚,随着胎儿出生后环境变化,肾积水会自行消失。若积水区域较大,肾皮质较薄,影响了肾脏发育,也不必急于终止妊娠,但产前要注意严密观察,出生后及时治疗,大部分能恢复得很好。孩子发生肾积水主要因为肾脏和输尿管的连接处梗阻或者输尿管和膀胱之间发生梗阻。
二、胎儿肾积水的诊断
目前胎儿肾积水的诊断标准使用最多的是胎儿泌尿外科协会(SocietyofFetalUrology,SFU)制定的先天性肾积水分级系统。使用这一诊断标准的前提是必须排除输尿管膀胱反流引起的肾积水。依据超声所见的肾盂肾盏分离程度及肾实质的厚度,SFU的先天性肾积水分级系统共5级(0~4级),其中0级代表胎儿期无肾积水表现;1~2级肾积水,肾实质均正常,肾盂或肾盂肾盏轻度分离;3级肾盂肾盏均扩张;4级与3级相似,且肾皮质变薄。
Meta分析发现,1~2级肾积水,在出生后约有98%可以保持稳定或消退;产前肾积水3~4级,生后肾积水稳定或消退的比率仅为51%。SFU制定的以彩超形态描述为标准的分级表,具有直观、容易划分等级的优点,在临床中为各医师普遍使用。但由于没有可具体量化的指标来指导临床治疗与愈后的判断,突显了SFU等级划分的限制。
目前临床仍常使用的胎儿肾积水指标还有肾盂前后径(APD),依据APD进
行分级:1级APD<1cm,无肾盂扩张;2级为1~1.5cm且无肾盂扩张;3级为>
1.5cm,有轻微的肾盂扩张;4级为>1.5cm,有中度肾盂扩张;5级为>1.5cm,有严重肾盂扩张且肾皮质变薄(厚度<2mm)。结合以上标准,我国于年由中国出生缺陷监测中心出版的《中国出生缺陷监测系统——疑难与微小畸形报告指南》的诊断标准规定:凡是孕30周以上的胎儿,行产检彩超时发现胎儿肾盂扩张≥10mm,即可诊断为先天性肾积水。但是在临床工作中,对于肾盂扩张≥10mm的新生儿,随着年龄增长大部分自行消退。因此,单凭APD的分离数值,并不能很好说明疾病的严重程度。特别是肾外型肾盂表现的患者,一般都不伴有肾盏扩张,此时应当考虑为一种正常情况,是由于婴幼儿肾盂顺应性较高的自然特性。有研究利用彩超监测新生儿肾功能,胎儿产尿率与胎儿肾积水的程度有关。
综合彩超的无创、简便、易行的特点,仍然是监测先天性肾积水患儿的第一选择。但是也应该看到彩超的局限性,例如新生儿早期影像学诊断中,区分真性尿路梗阻与一过性肾盂积水是极其困难的,更多的是需要结合MR及IVU来综合判断,不可过分依赖彩超的结论而盲目治疗。
近几年来,有利用超声及MR,或联合,或单独对胎儿肾积水进行研究的报道,三维VOCAL技术可用于测量胎儿产尿率,并可作为判断胎儿肾功能的一项有价值的指标。在羊水过少、孕妇腹壁肥厚、胎儿体位影响或骨骼声影遮挡等致超声显像不清时,胎儿泌尿系统畸形的磁共振检查是必要的。Chauvin利用MR对孕期彩超发现胎儿泌尿系统复合畸形(尿道上裂膀胱外翻复合畸形,泄殖腔畸形,尿生殖窦畸形,后尿道瓣膜等)的孕妇进行体检,认为MR下不可见的胎儿膀胱是提示复合先天泌尿系统畸形的线索。严重的输尿管双侧扩张,而不伴有羊水减少通常提示非梗阻性肾积水,例如膀胱输尿管反流,这一点在男性胎儿病例显得尤为重要。
综合MR与彩超对比文献可见,MR对于肾盂积水的诊断同彩超一样具备高敏感性与高特异性的特点。区别于彩超对新生儿外源性真性梗阻不敏感的特点,以及对胎儿期复杂泌尿系统畸形鉴别能力较弱,同期结合MR进行对比,可为临床外科医师手术指征的把握提供更多、更准确的数据,也为预后的评判提供了对比。
常见原因
正常的、自发的:约3%的正常胎儿可发现轻度肾盂分离,通常在分娩前消失,应寻找其他异常
21-三体:肾盂轻度扩张,21-三体的风险提高1.6倍
肾盂输尿管连接处梗阻
不常见原因
重复肾集合系统
大多数轻度肾盂扩张在孕期随访或出生后可消退,但有将近1/4~1/3的轻度肾盂扩张随妊娠进展而增宽。因此在妊娠晚期超声随访十分必要,如轻度肾盂扩张持续存在或增宽,则需出生后进一步详细检查和治疗。
胎儿肾积水胎儿泌尿生殖系统畸形相对常见,约占所有胎儿畸形的20%。超声仪器发展使泌尿系统畸形检查更加准确,但是其假阳性率也较高,据报道可达39%-52%。假阳性率高的主要原因是轻度肾盂扩张(集合系统分离:肾盂积水,肾盂先天性扩张等原因)。正常生理现象18%的正常胎儿24周后肾盂前后径扩张可达3-11mm。孕妇大量饮水会导致胎儿肾盂扩张,胎儿膀胱过度充盈时压迫输尿管会引起肾盂轻度扩张。胎儿暴露于母体高黄体酮激素环境下,使泌尿系统平滑肌松弛所致肾盂积水。因此许多轻度肾盂扩张,在产后都正常。异常病理现象单纯肾盂扩张时,染色体异常的概率为3%。肾盂扩张与21三体有关,需完善产前染色体核型筛查。目前诊断胎儿肾脏积水观点不一致,出现下述一条者,考虑肾盂积水。1)<33周,肾盂前后径>4mm,33周以后,肾盂前后径>7mm;2)肾盂扩张前后径/肾脏前后径>0.28;3)肾盏扩张;胎儿预后尽管诊断标准存在争议,但对一些原则仍趋向一致。1)肾盂扩张<4mm,大多胎儿为正常胎儿;2)肾盂扩张5-10mm,或者有膀胱扩张,输尿管扩张,肾盏扩张或仅可显示肾盏的肾盂扩张,应在妊娠过程中随访观察监测;3)如果肾盂扩张在10mm以内,肾盂/肾脏前后径之比小于0.5,且胎儿无其他异常发现,那么产后出现临床相关疾病的可能性较低;4)肾盂扩张>10mm,出现病理性情况的可能性明显增加,产后应行肾功能检查及排泄性膀胱尿路造影以除外梗阻和膀胱输尿管反流;产后随访原则最好于产后5-7天进行,因此时期新生儿已不再受母体黄体酮类激素影响而致平滑肌松弛,其轻度肾盂扩张可以消失,然而在出生后48小时内,由于新生儿轻度脱水,如果出生后立即性肾脏超声检查,可出现假阴性结果。产后需咨询小儿泌尿外科医生,完善检查。版权声明:本文为转载,版权归原创者所有,如有侵权请联系我们妥善处理。
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